克-雅病（Creutzfeldt-Jakob CJD）又称海绵状脑病、皮层基底节脊髓变性，简称CJD,是一种非常罕见的具有传染性的朊蛋白感染性脑病，人畜共患，没有特异性治疗方法，死亡率很高。发病率百万分之一，临床非常罕见，基层医院很难认识此病。然而，彭主任有过诊断克雅病的经历，于是，他带领大家很快理出临床诊断思路。

患者大脑高级皮层功能受损出现快速进展性痴呆、精神行为异常，小脑受损出现共济失调，底节区受损表现肌张力增高、运动困难，脊髓受损表现出肌无力、肌阵挛。定位皮层基底节脊髓病变，有克-雅病的典型临床表现，需要头颅核磁和脑电图检查提供重要诊断依据，但是，患者病情危重不能配合检查，拟镇静下行头颅核磁检查，由于镇静药物剂量小不能起效，剂量过大容易引起呼吸抑制发生危险，家属担心风险不愿检查，彭主任积极和家属充分沟通检查的重要性，争取到家属理解和支持，并亲自坐阵影像科指导镇静药物使用，使患者顺利完成头颅核磁共振检查，结果提示双侧基底节及额颞枕顶叶脑回DWI高信号，影像特点支持克-雅病。

脑电图因机器故障未能完成检查，没有拿到脑电图证据。然而，患者临床表现典型，影像学特点支持诊断，临床诊断克-雅病，当然，最终确诊需要脑活检，患者家属不能接受。经过病案查询证实，此患者为我院首例克-雅病诊断。